Yleislääkäri

Pienempi fontti Suurempi fontti   Tulosta Lähetä ystävälle

Creutzfeldt-Jakobin tauti

Julkaistu 20.09.2011

Creuzfeldt-Jakobin tauti (CJD) on prionin aiheuttama kuolemaan päättyvä aivotauti, jolle ovat ominaisia mm. henkinen tylsistyminen, kouristukset ja lihasjäykkyys. Tauti voidaan syyn ja tartuntatavan mukaan jakaa kolmeen muotoon: sporadinen, familiaalinen ja iatrogeeninen. Näiden oireet ovat identtisiä. Osa tapauksista on selvästi periytyviä. Uusi variantti Creuzfeldt-Jakobin tauti (vCJD), jonka aiheuttajaksi oletetaan hullun lehmän tautia, poikkeaa taudin muista muodoista sekä oireiltaan että diagnostiikaltaan.

Sporadinen CJD on satunnaisesti esiintyvä CJD muoto. Sen esiintyvyys on vuosittain noin yksi tapaus miljoonaa asukasta kohti. Taudin esiintyvyys on eri maissa samankaltainen. Siihen eivät vaikuta ympäristötekijät, ammatti, ruokavalio eikä sukuanamneesi. Sairastuneet ovat yleensä 50 - 70-vuotiaita. Tauti johtaa kuolemaan keskimäärin viidessä kuukaudessa ja 80 % kuolee yhden vuoden kuluessa oireiden alkamisesta.

Familiaalinen CJD kattaa 10-15 % tapauksista. Tauti periytyy ja se alkaa nuoremmalla iällä ja etenee nopeammin kuin sporadinen tauti.

Iatrogeeninen CJD on levinnyt mm. neurokirurgisissa toimenpiteissä käytettyjen instrumenttien välityksellä. Myös verisuonikirurgiassa käytetyt siirteet ovat aiheuttaneet sairastumisia. Eniten tartuntoja on ilmennyt vainajien aivolisäkkeistä eristetystä kasvuhormonista, jota on käytetty lasten pituuskasvun hoitoon 1963 - 1985. Myös fertiliteettihoidoissa käytetystä gonadotropiinista on aiheutunut tartuntoja. Britanniassa hoidetuista 1 % on sairastunut keskimäärin 12 vuoden kuluttua. Nykyisin aivolisäkkeistä eristettyjä hormonivalmisteita ei enää käytetä. Verivalmisteet eivät todennäköisesti levitä tautia.

Uusi variantti Creuzfeldt-Jakobin tauti

Ihmisen uusi variantti Creuzfeldt-Jakobin tauti (vCJD) ilmeni vuonna 1995, kun kolme poikkeuksellisen nuorta ihmistä sairastui. Seuraavina vuosina sairastui Britanniassa yhteensä 43 henkilöä. vCJD:n taudinkuva poikkeaa CJD:stä. Ensioireet ovat lähinnä psykiatrisia käytöshäiriöitä, jotka johtavat progressiiviseen dementiaan ja tahdonalaisten lihasten yhteistoimintahäiriöihin (ataksiaan). Oireisiin kuuluu myös harhatuntemuksia ja kiputiloja. vCJD-potilaiden keski-ikä on 29 vuotta, tauti etenee hitaammin kuin CJD eikä potilailla ole tyypillisiä EEG-muutoksia. Taudin aiheuttajan oletetaan olevan hullun lehmän tauti eli naudan BSE prioni. Tartuntareitti naudasta ihmiseen on epäselvä. Sairastuneiden ympäristössä, ammatissa, elintavoissa tms. ei ole ollut erityistä altistusta BSE:lle.

Lisätietoa hullun lehmän taudista, Evira

 





Arvostele artikkeli
3.2 (26 arvostelua)
Tämä artikkeli antoi minulle riittävästi tietoa:
Ei pidä paikkaansa Pitää paikkansa



PalveluinfoSivukarttaPalauteMediatiedot